Le cafalee, nelle loro diverse manifestazioni, sono uno dei disturbi maggiormente diffusi nella società occidentale.
Neurodoc inaugura oggi uno spazio dedicato alla tematica dei mal di testa.

"I" mal di testa
Classificazione di mal di testa
La diagnosi
Dolore Oculare
Cefalee a grappolo
Emicranie
Cefalee tensive
Emicrania oftalmoplegica
Sindrome SUNCT

Sebbene la maggior parte dei mal di testa sia benigno, possono essere sintomo premonitore di una patologia nascosta anche molto grave.

E' quindi necessario un approccio clinico sistematico per effettuare una diagnosi accurata e indirizzare i pazienti verso ulteriori indagini. Parlando in generale, si è soliti definire mal di testa qualsiasi dolore al capo, anche se il termine cefalea andrebbe riservato al dolore che coinvolge il cranio e le strutture contigue.

Le cefalee derivano dalla stimolazione di terminazioni nocicettive polimodali (terminazioni nervose) presenti nella testa: il termine polimodali fa riferimento al fatto che gli stimoli scatenanti possono essere diversi ma raggruppabili a grandi linee in tre classi: stimoli meccanici, termici e chimici.

I segnali nocicettivi (di percezione del dolore) sono trasportati al midollo spinale e al tronco encefalico da assoni sensoriali che viaggiano nei nervi trigemino, glossofaringeo, vago e nei nervi cervicali. Per fare un esempio, i pazienti con una pressione intracranica alterata, che causa compressione e trazione delle strutture intracraniche, presentano di solito mal di testa. Studi recenti indicano come l'emicrania possa essere causata da un disordine primario a livello del SNC nell'apparato nocicettivo (nocipatia) per

deficit della componente anti-nocicettiva a vantaggio di quella pro-nocicettiva. Questo determina, un persistente abbassamento della soglia per il dolore. Responsabile di questa situazione, per lo più costituzionale, ma forse anche in alcuni casi acquisita, sarebbe una disfunzione complessa dei sistemi neurorecettoriali e neurotrasmettitoriali: nel paziente colpito esisterebbe in sostanza un deficit endorfinergico e encefalinergico1.

Una classificazione semplificata delle cefalee basata su quella della International Headache Association le distingue fra primarie (in cui non sono evidenti cause ovvie) e secondarie, dove il mal di testa è il sintomo di un problema medico.

Un elemento fondamentale da valutare è l'insorgere della crisi, ad esempio se è stato improvviso, quasi istantaneo, nell'arco di secondi, di minuti, o graduale nell'arco di ore, una cefalea improvvisa, infatti, particolarmente se in un paziente che non ha mai accusato sintomi potrebbe essere indizio anche di emorragia subaracnoidea.
Anche una graduazione della gravità dei sintomi è talvolta utile da un punto di vista diagnostico e aiuta a valutare l'efficacia della terapia: spesso è usata una semplice scala da zero a dieci con assenza di dolore a zero e il peggior dolore mai provato a dieci.

Un altro parametro significativo è la localizzazione del dolore: è localizzato, unilaterale o diffuso? E' acuto, continuo, pulsante, simile a una scossa?

Spesso sono associati alla cefalea altri sintomi, come nausea, vomito, fotofobia, fonofobia, osmofobia, meccanosensitività, e sebbene spesso non siano specifici (possono essere causati da infiammazioni delle meningi) sono di grande aiuto nella diagnosi (comuni ad esempio nelle emicranie).
Spesso il paziente impara a distinguere sintomi premonitori dell'attacco di cefalea, come alterazioni della percezione di suoni, colori o odori, che di solito sono illusioni sensoriali, mentre altri sintomi, quali gli effetti di luci tipici nelle emicranie con aura, sono di natura neurologica.

Le "attività fisiche" del paziente durante l'attacco sono spesso motivate dalla ricerca di sollievo al dolore, pazienti con severe emicranie ad esempio, tendono a sdraiarsi, preferibilmente in una stanza buia e silenziosa, mentre chi soffre di cefalee a grappolo tende a muoversi di continuo.
Un dolore aggravato da tosse, dallo sdraiarsi e alleviato dalla postura eretta, invece fa supporre che l'origine sia collegata alla pressione intracranica. Stabilire poi se fattori scatenanti possano essere ad esempio il vino rosso, il cibo Cinesem un gelato, la fame, l'esercizio fisico, l'esposizione a una forte luce solare, il ciclo mestruale è un utile aiuto alla diagnosi.

La valutazione di eventuale familiarità delle cefalee è significativa in particolare nelle emicranie, che hanno una componente ereditaria molto forte. Una accurata analisi del collo, dell'area temporomandibolare, di seni paranasali, dei denti può permettere di scoprire in alcuni casi quali siano le cause del dolore ed eventualmente escluderne altre (granulomi, bruxismo).

In assenza di infezioni alle congiuntive o altre evidenti patologie oculari, la cefalea e il dolore agli occhi di rado hanno una origine oftalmologica. Alcune cause di dolore che devono essere valutate nella diagnosi differenziale di pazienti che presentano cefalea orbitale e periorbitale sono elencate nella tabella qui sotto.

Le cefalee a grappolo sono molto meno comuni delle emicranie. L'85 % dei pazienti soffrenti di queste patologie sono maschi, e l'inizio delle crisi si presenta fra i 20 e i 40 anni, spesso senza uno storico pregresso di cefalee. Gli attacchi sono di solito molto gravi, unilaterali e con insorgenza spesso notturna.

Si riconoscono 2 forme cliniche di cefalea a grappolo, la forma episodica e quella cronica. Nella descrizione della cefalea a grappolo occorre considerare alcuni aspetti della nomenclatura di particolare importanza:

il termine "attacco", si riferisce ai singoli attacchi di cefalea;
"grappolo", si riferisce al periodo di tempo durante il quale i pazienti presentano più attacchi;
"remissione", indica il periodo libero da attacchi;
"mini-attacchi/grappoli", fa riferimento a grappoli /gruppi di attacchi che durano meno di 7 giorni.

La cefalea a grappolo episodica è caratterizzata da periodi di grappolo che durano da 7 giorni ad 1 anno, periodi di remissione superiori a 14 giorni (sino a mesi o anni) e occasionali mini-grappoli. La cefalea a grappolo cronica è caratterizzata dall'assenza di un periodo di remissione di almeno 1 anno o da brevi remissioni inferiori a 14 giorni, una frequenza irregolare di attacchi, e una relativa resistenza alla terapia farmacologica.
Il singolo attacco è caratterizzato da una rapida insorgenza della cefalea che raggiunge il picco di massima intensità in circa 10-15 minuti e dura approssimativamente da 30 a 45 minuti. Il dolore è quasi sempre unilaterale ed è localizzato generalmente in sede orbitale, retro-orbitale, temporale, sopraorbitale e sottoorbitale (in ordine decrescente di frequenza).

In alcune circostanze il mal di testa può alternare il lato, e in casi estremamente rari può essere bilaterale. Il dolore presenta una tipica distribuzione nei territori di innervazione del trigemino, anche se è noto che il dolore può presentarsi in sede extratrigeminale, e in particolare in regione sottooccipitale (dal 18% al 20% degli attacchi). La frequenza media degli attacchi può essere da uno a tre al giorno, potendo variare da un minimo di uno a settimana ad un massimo di otto o più al giorno.

Esiste una "precisione circadiana" oppure una "regolarità di un orologio" nella distribuzione temporale degli attacchi (per quanto concerne il ritmo circadiano, gli attacchi si presentano con la precisione di un orologio), fenomeno che si pensa essere il risultato di una disfunzione dei meccanismi cronobiologici dell'ipotalamo.

L'emicrania è una cefalea che colpisce fino al 10% della popolazione adulta. E' da due a tre volte più comune nella popolazione femminile e la maggior parte delle persone viene colpita per la prima volta prima dei 30 anni, spesso con una storia positiva per fenomeni simili.

Studi epidemiologici hanno documentato la sua alta prevalenza e il forte impatto socioeconomico, l'Organizzazione Mondiale della Sanità infatti la mette al 19° posto fra le malattie causa di disabilità.

Una suddivisione primaria si può fare fra emicranie con aura e senza aura.
L'emicrania senza aura è caratterizzata da attacchi frequenti - che possono durare da qualche ora a giorni (4 - 72 ore) di solito colpiscono una metà del capo con dolore pulsante, che si acuisce con l'attività e gli sforzi fisici.
Questo tipo di emicrania può provocare intolleranza e fastidio alla luce e ai rumori ed episodi di nausea o vomito. Irritabilità, malumore e depressione possono essere le spie d'allarme che segnalano l'inizio di una crisi. Nel sesso femminile, circa il 60% dei casi di emicrania senza aura si verifica in un periodo vicino o sovrapponibile al ciclo mestruale.

L'emicrania con aura interessa il 10-15% dei casi. Si preannuncia con sintomi che arrivano da 5 a 20 minuti prima dell'attacco e durano per circa un'ora: annebbiamenti della vista, comparsa di lampi colorati, visione deformata degli oggetti, spesso anche vomito, fotofobia, fonofobia, talvolta formicolii e crampi. Il dolore colpisce di solito una metà del capo.

Si definisce "cefalea tensiva" quella forma molto comune di mal di testa che è causata dalla contrazione localizzata dei muscoli del collo.
Colpisce generalmente gli studenti e le persone che fanno attività sedentarie. Questo fenomeno, che è quasi sempre da imputarsi a stress, tensione o stato ansioso, è caratterizzato da un dolore costante e non pulsante, che si aggrava se si fa pressione sui muscoli tesi.

Vi è poi una forma di cefalea tensiva cronica che si ripresenta quasi ogni giorno, provocando in chi ne soffre un senso di pesantezza e un sonno disturbato, e che è una degenerazione della cefalea tensiva occasionale.

A differenza delle emicranie, le cefalee tensive migliorano facendo attività fisica leggera e curando maggiormente l'ambiente di lavoro e la camera da letto: può servire assumere una posizione più corretta alla scrivania e cambiare cuscino e materasso.

dolore di tipo compressivo-costrittivo, ma non pulsante;
dolore di lieve o media intensità che non impedisce la normale attività quotidiana;
dolore con sede bilaterale;
dolore non aggravato da attività fisica;
possibilità di nausea, ma non di vomito;
assenza di foto e fonofobia, o eventualmente una delle due, ma non entrambe.

Forma rara, caratterizzata da attacchi di cefalea (di solito meno di uno all'anno che dura da uno a quattro giorni) con paresi di uno o più nervi cranici oculomotori in assenza di lesioni intracraniche.
Tratto distintivo di questa forma è l'oftalmoplegia (sdoppiamento delle immagini).

Di solito dura dall'infanzia fino alla quarta e quinta decade di vita. Può essere preceduta da forme più comuni, come l'emicrania senz'aura. All'origine possono esserci aneurismi della base cranica, infiltrazioni o infiammazioni della base cranica.

La sindrome SUNCT è un acronimo che sta per attacchi nevralgiformi unilaterali di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione.

Questa patologia interessa prevalentemente gli uomini, esordisce intorno ai 50 anni, gli attacchi sono strettamente unilaterali, generalmente con una dolore localizzato nella zona oculare/perioculare.

L'intensità del dolore varia da moderata a severa con caratteristiche a tipo staffilata o scarica elettrica.

La durata degli attacchi è in media di un minuto (con un range di 5-240 sec.), con associata un marcato arrossamento congiuntivale e lacrimazione.

Frequentemente si associano rinorrea e ostruzione nasale omolaterale e una modesta sudorazione frontale.

Durante l'attacco vi è un aumento della pressione intraoculare ed edema della palpebra dallo stesso lato del dolore.